버거병(폐색성혈전혈관염)이란?

안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 버거병(폐색혈전혈관염)에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

폐쇄혈전혈관염 또는 폐색성 혈전 혈관염 등으로 불리는 버거병은 주로 하지 또는 상지의 동맥 중에서 비교적 직경이 작은 중소 동맥에 염증이 생겨 동맥의 흐름 방해를 유발하는 질환입니다.

버거병은 1908년 이 병을 발표한 미국의 ‘레오 버거’의 이름에서 유래되었습니다. 버거병은 말초로 흐르는 피가 줄어드는 허혈 증상이 발생하게 되는데, 초기에는 냉감, 파행증이 나타나나 병이 진행함에 따라 휴식 시 통증, 궤양 그리고, 괴사까지 유발하여 심할 경우 절단을 초래할 수도 있는 혈관 질환입니다.

지역적으로 서양에서 보다는 중동 또는 극동지방, 즉 한국, 일본, 인도 등에서 발병률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 미국에서는 말초 혈관질환의 약 0.75%정도를 차지하며, 서유럽의 경우 0.5-5.6%정도를 차지한다고 알려져 있으나, 인도에서는 45-63%, 한국 및 일본에서는 16-66%로 높은 빈도로 보고되고 있습니다.

주로 흡연 중이거나 흡연의 과거력이 있는 젊은 남성에게 잘 발생하며, 대개 40세에서 45세 이전에 첫 증상이 나타납니다. 서구에서는 근래 여성 흡연 인구가 늘어감에 따라 여성 환자의 비율이 높아지고 있는 추세입니다.

버거병은 주로 사지의 말단 동맥 또는 정맥부터 침범하므로, 초기에는 주로 손끝 또는 발끝으로의 혈액순환 장애로 인한 증상, 즉 손발이 차갑거나, 발끝 또는 손끝의 파행증 및 통증을 호소하는 경우가 많습니다. 말초부분에 혈류의 흐름이 감소되게 되면서 증세를 나타내게 되며, 대개 갑자기 급성으로 나타나며, 1∼4주까지 지속되고, 재발하는 경향을 보입니다.

그리고 손, 발 등 말초 조직이 추위에 노출된 경우 창백해졌다가 파랗게 되고 따뜻한 곳에 돌아올 경우 붉어지는 레이노 현상(Raynaud phenomenon)이 생기기도 합니다. 초기에 발의 통증 또는 발의 파행증 증상으로 병원을 방문하는 경우 정형 외과적 질환으로 오인되기도 합니다. 대부분의 경우 버거병의 첫 번째 증상으로 손과 발의 파행(跛行: Claudication: 운동하는 동안 혈류의 부적절한 공급으로 인해 통증이 생기는 것) 증상 또는 쉬고 있는 동안 팔의 아래 부분과 다리에 아주 심한 통증이 나타납니다. 팔보다는 다리에 더 흔하게 증상들이 나타나며 걸을 때 다리에 경련이 일어나기도 합니다. 드물게 환자가 절뚝거리며 걷게 됩니다.

피부의 정맥을 침범하는 경우 정맥 주위가 붉게 붓고, 통증 및 압통이 발생하는 표재성(표피와 진피 범위) 혈전정맥염을 유발할 수 있습니다. 이 경우 한군데 정맥만을 침범하는 것이 아니라, 여러 군데의 정맥을 돌아가며 증상의 발생과 호전이 반복될 수 있습니다.

버거병은 사지 중 두 곳 이상을 침범하는 경우도 흔하므로 증상이 없다 할지라도 다른 사지부분에 대한 검사도 필요합니다. 병이 점점 진행됨에 따라 말단 혈관에서 상부 혈관을 침범하게 되어 증상은 전형적인 종아리 부위 파행증으로 나타나게 되며, 휴식 시에도 허혈성 통증이 생기거나, 심할 경우 궤양 또는 조직괴사로 진행하기도 합니다. 또한 혈류 장애로 인해 허혈성 신경질환이 유발되어 감각이상이 생기기도 합니다.

또한 손가락과 발가락에 정상적인 혈류의 흐름이 부족하여 차가운 온도에 노출되었을 때 정상적인 혈액의 흐름이 감소하는 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon)은 환자의 40%에서 나타납니다. 특정 혈관에 염증이나 혈전이 생길 수 있다. 심각한 경우에는 발병된 팔과 다리에 조직괴사가 올 수 있습니다. 어떤 경우 소장의 동맥과 정맥이 영향을 받을 수도 있습니다. 그 결과 복부에 통증을 느끼며, 몸무게가 감소합니다. 약 2%에서 신경계에도 이상이 나타기도 합니다.

버거병의 원인은 아직까지 정확히 밝혀지지 않은 상태입니다. 하지만, 흡연이 질병의 발생 및 악화와 아주 밀접한 관계가 있다는 것은 잘 알려져 있습니다. 흡연율이 높은 국가 또는 지역에서 버거병이 더 많이 발생하는 양상을 보이며, 한 연구에서는 흡연을 지속하는 경우 버거병의 활성도 또한 증가함이 밝혀졌습니다. 주로 젊은 남성 또는 중년 남성(전형적인 발병 연령은 약 40-45세 정도)에게 발병하는데, 미국과 유럽에서는 매우 드물게 나타나지만 우리나라를 포함하여 인도, 일본, 이스라엘 유대인 등 아시아 및 중동 지역에서 더 호발 하는 것으로 보이며 1986년 미국에서의 발생율은 10만 명당 12.6-20명으로 보고된 바 있습니다.

간접흡연이 버거병을 유발시킨다는 증거는 없으나, 버거병의 급성기에 증상을 지속시키는 역할을 한다고 생각되고 있습니다. 그러나 이러한 흡연이 물론 버거병의 발생과 진행에 중추적 역할을 하지만, 흡연자 중 오직 소수만이 버거병을 앓게 되는 것을 볼 때, 이 외에도 다른 원인들이 존재할 것으로 생각됩니다. 예전에는 남성 대 여성의 발병 비율이 100:1이었지만 최근의 의학문헌에 의하면 거의 3:1 정도의 발생 비율을 보이는 것으로 추측되고 있습니다. 50대 이상에서 버거병의 발병비율은 남성보다 여성에게서 더 높으며, 아주 드물게 어린아이들에게서도 버거병이 나타나기도 합니다.

혈액 응고체계의 이상, 혈관 내피세포 기능이상 또는 면역학적 요인 등이 거론되고 있으나 아직은 확실치 않으며, 이에 대한 더 많은 연구가 필요한 상태입니다.

유전적 원인이 있을 것이라 추정은 되고 있으나, 아직까지는 버거병을 유발하는 유전자는 밝혀지지 않았습니다.

1. 진단 검사

1) 혈액 검사

실제 버거병을 진단하기 위한 혈액검사는 없습니다. 하지만 앞으로 설명 드릴 버거병과 감별해야할 유사 질환들과 구분하기 위해 여러 혈액검사들을 시행합니다.

2) 혈관 검사

① 혈관 조영술

과거부터 혈관질환에 가장 표준이 되는 검사였으나, 대퇴동맥부위를 직접 천자해야 하는 침습적인 검사로 현재 여러 다른 검사들로 대체되고 있습니다. 버거병의 경우 혈관 조영술 상 말단 부위 혈관이 막혀 있는 것을 알 수 있으며, 특징적으로 막힌 부위 주위로 꽈배기 모양의 옆가지 동맥들이 발달해 있는 것을 관찰할 수 있습니다.

② 혈관초음파 검사

해부학적으로 동맥의 막힌 부위를 파악할 수 있으며, 혈류 속도나 혈류량 측정과 같은 생리학적 정보를 얻을 수 있으므로, 정맥내 혈전유무를 파악하여 표재성 혈전정맥염을 진단하는데도 유용합니다. 하지만, 검사결과가 검사자의 숙련도에 의해 영향을 많이 받는다는 단점이 있습니다.

③ 컴퓨터단층촬영(CT)

현재 기술의 발달로 혈관조영술과 유사한 3차원 영상을 얻을 수 있어 많이 시행되고 있습니다.

④ 자기공명 영상 (MRI)

자기공명영상을 이용하여 혈관의 영상을 얻을 수 있으나, 혈관조영술이나 컴퓨터단층촬영에 비해 해상도는 떨어집니다. 하지만 조영제를 사용하지 않아도 되며 방사선에 노출될 위험이 적다는 장점이 있습니다.

⑤ 기타 혈관검사실 검사

운동 부하검사, 구역별 사지압(Segmental limb pressure) 측정 및 맥박 용적 기록 등 비침습적 혈관검사들이 있습니다.

버거병의 치료는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법(Supportive therapy)으로 이루어집니다. 현재까지 병의 진행을 막고 절단을 피하기 위한 방법으로 유일하게 입증된 것은 완전한 금연입니다. 보존적인 치료방법으로 혈액에서 혈전의 형성을 막아주는 항혈전제 약물을 사용할 수 있으며, 혈관 확장제, 염증을 막아주는 소염제, 항생제, 그리고 통증을 제거할 수 있는 진통제 등을 사용할 수 있습니다.

1. 금연

어떠한 형태의 담배도 병을 진행시킬 수 있습니다. 하루 1-2 개비의 담배, 씹는담배, 심지어 금연을 위한 니코틴 패치 같은 것들도 버거병을 진행시킨다고 알려져 있습니다. 한 연구 결과에서 흡연을 지속한 환자의 경우 43%에서 한차례 이상의 절단술을 받아야 했으나, 금연한 환자들의 경우 6%에서만이 절단이 필요하였던 것을 볼 때, 금연이 치료에 필수적이라 하겠습니다. 하지만, 완전한 금연에 성공한다 하더라도 이미 병이 진행되어 있다면, 파행증이나 레이노 현상과 같은 증상은 지속될 수 있습니다.

2. 약물 요법

1) 프로스타글란딘 유도체

혈관 내 평활근 세포를 이완시키고 그 증식을 억제하는 작용이 있으며, 그 외에도 혈소판 응집을 억제하여 혈관 내 혈전 형성을 억제하는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 정맥 내 주사용 및 내복용 두 가지 형태의 제제가 있으며, 부작용으로는 오심, 구토, 두통, 설사 등의 부작용이 있을 수 있습니다.

2) 혈관 확장제 칼슘 길항제

혈관경련으로 인한 혈관의 심한 수축이 있을 경우 칼슘 길항제로 혈관확장을 유도해 볼 수 있습니다.

3) 항생제

환부 상처에 2차 세균 감염이 발생한 경우 이에 대한 적절한 항생제 치료가 필요할 수 있습니다.

4) 비스테로이드소염제

표재성 혈전정맥염이 발생한 경우, 비스테로이드소염제로 염증을 완화시키고 증상을 호전시킬 수 있습니다.

3. 수술 요법

1) 혈관 우회로술

막힌 혈류를 재개시키고자 막힌 혈관 가까운 부위 혈관으로부터 막힌 혈관의 먼쪽 부분 혈관까지 본인의 혈관을 이용하여 혈관 우회로술을 시도해 볼 수 있습니다. 하지만, 버거병은 말단 혈관부터 침범하는 특성을 보이므로 막힌 혈관 먼쪽 부분에 혈관문합을 위한 정상적인 혈관이 없는 경우에는 혈관 우회로술을 시행할 수 없습니다.

2) 교감신경 차단술

버거병은 팔꿈치나 무릎 아래 부분의 소동맥이 막히기 때문에 동맥경화증처럼 혈관을 이어주거나 넓혀주는 수술이 대개는 불가능하므로 손가락이나 발가락의 미세 혈관들을 확장시킬 수 있는 교감 신경 차단 등의 간접 수술(Sympathectomy) 치료가 시행하는 방법입니다. 과거 교감신경 절제술을 통해 혈관 확장을 유도하여 절단을 방지하고 심한 휴식 시 통증을 경감시켜보고자 하였으나, 그 효과가 불분명하여 요즘은 잘 시행되지 않습니다.

3) 절단술

만일 모든 치료가 실패한 경우, 최종적으로는 환부를 절단할 수밖에 없습니다.

4. 줄기세포이식술 : 혈관 신생요법

고속도로가 막힌 경우 국도가 도움이 되는 원리와 같이 주요 동맥이 막한 경우 새로운 혈관들을 만들어내는 줄기세포 이식이 최근 연구가 되고 있으며, 임상효과도 우수한 것으로 보고되어 있습니다. 줄기세포 이식 후 새로이 생겨난 작은 혈관들이 많이 관찰됩니다.

오늘은 이렇게 버거병(폐색혈전혈관염)에 대해서 자세히 알아봤습니다.