베체트병 원인과 치료방법 알아보자

안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 베체트병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.

베체트병은 반복적으로 입 안에 궤양이 생기고, 성기부에 궤양이 발생하며, 경우에 따라서는 눈 안에 염증이 발생해서 시력을 잃을 수도 있는 만성 염증성 질환입니다.

베체트병이란 말은 1930년대에 이 병을 체계적으로 정리하여 발표한, 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트라는 의사의 이름을 따서 만들어지게 되었습니다.

베체트병은 주로 극동아시아와 중동아시아 지역에서 집중적으로 발생하며, 미국이나 유럽과 같은 곳에서는 매우 드물게 발생합니다. 남자나 여자 모두에게서 발생할 수 있고, 어떤 나이에서도 발생할 수 있으나 주로 젊은 나이에 처음 발생합니다. 다른 질환에 비해서 발생빈도가 비교적 낮기 때문에 희귀질환으로 분류되고 있습니다.
베체트 병은 특징적으로 구강 궤양, 음부 궤양, 눈의 염증, 피부 병변이 주요 증상으로 나타납니다. 이들 주요 증상은 동시에 같이 나타나거나 수년에 거쳐 단계적으로 나타나기도 합니다.

1. 주요 증상

1) 구강 궤양

구강궤양은 혀를 포함하여 입 안의 어느 곳에서도 발생할 수 있는데, 보통은 원형으로 파인 형태이고 하얗게 덮여 있습니다. 궤양이 있는 부위는 매우 아파서 식사를 하기가 힘들 정도인 경우도 있습니다. 대개 1-2주 내에 아무 흔적도 없이 깨끗이 낫지만, 시간이 지나면 궤양이 다시 재발합니다.

2) 성기부 궤양

성기 또는 항문부위에 구강궤양과 비슷한 모양의 궤양이 발생하나, 구강궤양 보다 크고 깊어, 치유되는 시간도 더 오래 필요로 합니다. 궤양은 통증이 동반되기도 하지만, 통증이 전혀 없이 발생하는 경우도 있어서 직접 성기부위를 관찰하지 않으면 병변이 있어도 모르고 지낼 수 있습니다. 환자에 따라서는 성기부위에 발생한 궤양으로 인해 흔히 성병으로 오인받기도 합니다. 성기궤양은 구강궤양처럼 자주 발생하지는 않습니다. 성기궤양은 흔히 치유 반흔을 남기게 됩니다.

3) 피부 병변

다른 증상으로는 피부에 발생하는 다양한 병변들입니다. 결절 홍반이라고 불리는 피부병변은 베체트병 환자에게서 비교적 특징적으로 볼 수 있는 병변입니다. 결절 홍반은 하지에 흔히 발생하는데, 특징적인 모양은 둥그런 붉은 반점 형태입니다. 누르면 매우 아프고, 열감을 동반하기도 합니다. 대개는 1-2주 후에 가라앉지만, 치료하지 않으면 장기간 지속되기도 합니다. 결절이 나으면서 변색된 병변이 남지만 시간이 지나면 사라집니다.

결절 홍반 이외의 피부병변으로는 가성 모낭염이 발생해서 작은 고름주머니가 생기기도 하고, 얼굴에 여드름과 같은 병변도 나타납니다. 또한 피부표면의 정맥에 혈전이 동반된 염증이 발생해서 혈관을 따라서 띠 모양의 결절이 동반된 염증이 발생할 수도 있습니다.

4) 눈의 염증

베체트병 환자에게 나타나는 가장 심각한 증상 가운데 하나는 눈에 발생하는 증상입니다. 눈에 발생하는 증상은 수정체를 기준으로 안구의 앞쪽에 발생하는 경우와 뒤쪽에 발생하는 경우로 나누어서 생각할 수 있습니다. 눈의 앞쪽에 발생하는 염증은 전방 포도막염이라고 불리는데, 눈이 빨갛게 되고, 심한 통증도 동반됩니다. 대개는 안약을 사용하면 잘 치료되지만, 가끔은 경구약제가 필요합니다. 이에 반해서 안구의 뒤쪽에 병변이 발생하는 경우를 후방 포도막염이라고 부르며, 염증이 지속되거나 계속 반복되면 시력을 잃을 수도 있습니다. 처음에는 앞이 뿌옇게 보이거나, 눈앞에 무엇인가가 떠다니는 증상을 느끼다가, 점차 시력을 잃을 수 있기 때문에 적극적인 치료가 필요합니다.

 

2. 기타 증상

베체트병 환자는 초과민성 반응(패서지 반응)이란 현상을 보일 수 있습니다. 이것은 조그만 자극에도 쉽게 염증반응을 보이는 현상입니다. 정상적으로는 작은 바늘을 이용해서 생리식염수로 피부를 자극해도 염증반응이 나타나지 않지만, 베체트병 환자는 염증반응을 보입니다.

베체트병 환자에게는 관절염이 발생하기도 합니다. 관절염은 주로 발목, 손목, 무릎과 같이 큰 관절에 생기는데 관절이 붓고 아프게 됩니다. 관절염이 발생했을 때는 무척 아프지만 2-3주의 시간이 지나면 저절로 가라앉는 경우가 많습니다. 가끔은 지속적인 관절염으로 인해 여러 관절이 붓고 아파 류마티스 관절염으로 오인될 수도 있습니다.

이외에 합병증으로는 중풍처럼 반신불수를 일으킬 수 있는 신경계 베체트증 위장관, 특히 말단 소장 부위에 심한 궤양이 발생해서 복통과 만성 설사를 일으키는 위장관 베체트증, 혈관이 막히거나, 늘어나거나, 파열될 수도 있는 혈관 베체트증 등이 있고, 부고환에 염증이 발생하기도 합니다.

3. 베체트병의 경과와 합병증

베체트병은 시작될 때 매우 다양하게 시작될 수 있습니다. 하지만, 대개는 구강궤양이 가장 먼저 발생합니다. 처음에는 피곤해서 입이 헐었다고 생각하고 무심히 넘어가다가 입 안의 궤양이 반복적으로 나타나면 병원을 찾게 됩니다.

성기부위에도 궤양이 가끔씩 발생하기 시작하며, 다리에는 이곳저곳에 결절 홍반이 생겼다가 사라지는 것이 반복됩니다. 구강궤양, 성기궤양이나 피부병변은 환자를 매우 불편하게 만들지만, 대개는 회복이 되기 때문에 장애를 남기지는 않습니다.

문제는 심각한 합병증의 발생입니다. 베체트병에 의해서 눈에 포도막염이 발생하면 처음에는 뿌옇게 보인다든지 눈이 붉게 충혈되면서 통증이 나타나는 정도이지만, 반복되면 결국은 시력을 잃게 될 수도 있습니다.

뇌졸중의 형태로 나타나는 신경베체트증도 처음에는 가볍게 지나갈 수도 있지만, 반복되면 장애가 남기도 합니다. 혈관베체트증도 혈관이 막히거나 심한 경우는 파열이 되어서 생명을 위협할 수 있습니다.

베체트병에서 가장 두려운 합병증은 포도막염으로 알려진 눈의 합병증, 뇌졸증의 형태로 나타나는 신경베체트병, 그리고 동맥파열을 일으킬 수 있는 혈관염입니다. 이 합병증들은 일반적으로 젊은 남자에게 가장 흔히 발생합니다. 하지만 어떤 환자에게나 발생할 수 있기 때문에 의심되는 증상이 있으면 의사와 상담하는 것이 바람직합니다.
베체트병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 면역이상, 유전적 소인, 감염 등이 복합적으로 관여하는 것으로 추측되고 있습니다.

베체트병은 전신성 혈관염으로 분류되고 있습니다. 그러나 어떤 이유 때문에 면역체계에 문제가 생기는지 아직 확실히 알려져 있지 않습니다.

유전적 연관성은 약 20% 정도인데, 인간백혈구항원(HLA) 중 HLA-B51과 관련성이 있는 것으로 알려져 있으며, 최근 전체 유전자 분석에서 HLA 이외 부분의 16개 다른 유전자 변이가 확인되었습니다.

다른 원인으로는 바이러스 감염이 밀접한 관계가 있다고 알려져 있습니다. 근래에는 단순포진바이러스(Herpes simplex virus, HSV)의 DNA를 환자의 타액, 외음부 궤양조직, 장 궤양조직 등에서 검출하였고, HSV를 실험쥐에 접종하여 베체트병 유사 증상을 유도하기도 하였습니다.
베체트병의 치료는 어떤 증상이 나타나고 어떤 장기가 침범되었느냐에 따라서 달라지고, 크게는 중대한 합병증이 발생했느냐 아니냐에 따라서 달라집니다.

가장 흔하게 발생하는 구강궤양의 치료제로는 콜히친이라는 약제가 주로 사용됩니다. 콜히친은 염증세포가 잘 활동을 할 수 없게 하는 약제입니다. 콜히친은 스테로이드제제 만큼 강력하지는 않지만, 많은 환자들에게 효과를 보입니다. 콜히틴의 가장 흔한 부작용으로는 배가 아프거나 투여량이 많을 때 심한 설사를 하게 되는 것입니다. 콜히친을 장기간 복용할 때에는 말초 신경에 이상이 오기도 합니다.

스테로이드제제도 흔히 사용됩니다. 스테로이드제제는 먹는 약도 있고, 궤양에 바르는 형태로 되어 있기도 하며, 가글 형태로도 사용됩니다. 대부분의 환자에게서 효과를 볼 수 있지만, 장기간 사용시 다양한 부작용을 일으킬 수 있는 약제입니다. 스테로이드제제는 고혈압, 당뇨, 비만, 골다공증, 골괴사 등의 부작용을 일으킬 수 있고, 몸의 면역체계를 떨어뜨려서 세균에 대해서 저항력이 약해질 수 있습니다. 따라서, 스테로이드제제는 효과가 있다고 해서 함부로 복용해서는 안 되고, 반드시 의사와 상의하여 복용해야 합니다.

성기궤양과 결절 홍반의 경우에도 콜히친을 사용하고, 심하면 스테로이드제제를 사용할 수 있습니다.

관절염이 발생한 경우에는 일반적으로 비스테로이드성 항염제를 사용하고, 위장관 베체트증이 발생한 경우에는 설파살라진이나 스테로이드와 같은 약제를 사용합니다. 베체트병의 중대한 합병증인 눈의 포도막염, 신경계 베체트증 혹은 혈관염이 발생한 경우에는 면역억제제들을 사용해야 합니다.

스테로이드제를 고용량으로 쓰거나, 아자티오프린, 사이클로스포린 등 면역억제제를 사용하면 질병을 일으키고 있는 면역 세포가 활동하지 못하게 됩니다. 하지만 강력한 면역억제제들은 정상적인 면역도 동시에 떨어뜨리기 때문에 함부로 사용해서는 안 되며, 부작용 여부를 세심하게 관찰해 가면서 사용해야 합니다.

오늘은 이렇게 베체트병에 대해서 자세히 알아봤습니다.