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안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 포르브스 병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 제 3형 당원 축적병(Glycogen storage disease III: GSD III)은 아밀로-1,6-글루코시다아제(Amylo-1,6-glucosidase)가 부족하여 발생하는 질환으로 포르브스 병이라고도 불립니다. 이러한 효소가 부족하게 되면 많은 양의 당원, 영어로는 글리코겐이 간과 근육에 비정상적으로 축적되며, 심장에까지 축적되게 됩니다. 이 질환은 GSD-ⅢA와 GSD-ⅢB 두 가지 형태로 나누어집니다. GSD-ⅢA는 포르브스 병 환자의 약 85%를 차지하고, 간과 근육 모두에 질환을 일으키는 반면, GSD-ⅢB는 오직 간에만 질환을 일으킵니다. 유럽에서 발표된 여러 연구에 의하면 당원 축적병은..