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안녕하세요!! 주니입니다^^ 오늘은 부신백질형성장애에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다. Ⅰ. 개요 애디슨-쉴더병(病) 이라고도 부르는 부신백질형성장애는 성염색체 중 X염색체와 연관이 있는 열성 유전질환입니다. X염색체상의 ABCD1 유전자의 이상에 의해 긴 사슬 지방산(초장쇄 지방산)이 체내에 축적되게 되면서 뇌 안에 있는 신경섬유의 수초가 손상되고, 점차적으로 부신의 퇴행이 일어나는 질환입니다. 신경계 및 부신 피질의 백질에 영향을 미쳐서 부신이 기능을 못하게 되며, 아드레날린과 코티솔과 같은 부신 호르몬 분비가 감소하고 이에 따라 혈압, 심박수, 성적(性的) 발달 및 생식능력의 이상이 일어나게 됩니다. 심할 경우 심각한 신경학적 문제로 인하여 정신 기능에 영향을 미치고 환자가 젊은 나이에 사망할 ..