크룹이란? 어떤 질병?

안녕하세요!! 주니입니다^^

오늘은 크룹이란 질병에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다

크룹이란 주로 급성이며 컹컹거리는(bark-like) 또는 쇳소리의(brassy) 기침을 하면서 목이 쉬거나 숨을 들이마실 때 천명음(stridor)이 들리거나 호흡곤란을 일으키는 질환을 통틀어 말합니다. 크룹은  후두의 염증을 유발하는 질환이 되는데, 후두(larynx)의 기도 직경이 줄어들면 이의 4배로 기도의 저항이 증가하기 때문에 점막의 부종이나 염증으로 인한 경한 기도 단면적 감소로도 호흡곤란을 야기할 수 있습니다.

후두의 염증은 병변이 단순히 후두에만 국한되는 것이 아니라 기관 또는 기관지에도 병변을 동반하는 경우가 많습니다. 이때 발생하는 병변의 범위에 따라 후두염(laryngitis), 후두기관염(laryngotracheitis) 또는 후두기관기관지염(laryngotracheobronchitis)이라고 말하고 혼용하여 사용하기도 합니다. 후두개염(epiglottitis)도 후두의 염증이 있는 질환이지만 후두개염의 임상 증상과 호흡곤란증 동반이 심각하기 때문에 별도로 구분하여 부르고 있습니다. 크룹은 감염성 크룹과 비감염성 크룹으로 크게 구분하며, 감염성 크룹은 다시 바이러스성 크룹과 세균성 크룹으로 구분하게 됩니다.

감염성 크룹은 바이러스가 주된 원인으로 파라인플루엔자(parainfluenza) 바이러스가 75%로 가장 흔한 원인균으로 알려져 있습니다. 아데노바이러스나 respiratory syncytial virus, 인플루엔자 바이러스, 홍역 등의 바이러스도 원인이 되는 것으로 알려져 있는데 그 외 A형 인플루엔자는 특히 심한 후두기관기관지염과 연관 되는 것으로 알려져 있습니다. 드물게는 디프테리아가 원인이 되기도 합니다.

세균 중에서는 haemophilus influenzae나 streptococcus pyogenes, staphylococcus aureus, streptococcus pneumoniae, moxarella catarrhalis가 흔한 원인균으로 알려져 있습니다.
mycoplasma pneumoniae는 드문 원인인데, 주로 소년기의 크룹에서 나타나며 증상이 경미합니다.

감염성 크룹의 발생빈도는 계절별로는 겨울에 더 많이 발생되며, 성별로 볼 때는, 남아에서 더 자주 발생합니다. 환아의 약 15%에서는 가족력이 있으며 재발의 경향이 있습니다. 크룹이 잘 생기는 나이는 3개월에서 5세 사이이며, haemophilus influenzae 에 의한 세균성 크룹은 2-7세에 흔한 것으로 알려져 있습니다. 이전에는 haemophilus influenzae type b에 의한 급성 후두개염이 흔하였으나 HiB 예방접종이 시행된 후 이에 의한 심각한 질환은 80-90%나 감소하였습니다. 반면 streptococcus pyogenes, streptococcus pneumoniae, staphylococcus aureus에 의한 감염이 후두개염의 원인 중 대부분을 차지하게 되었습니다.

1. 증상

크룹의 가장 전형적인 세가지 증상은 전형적인 기침소리와 변성, 상기도 폐색입니다. 흔히 개짖는 소리 또는 항아리 기침으로 표현됩니다. 목소리는 변하면서 쉰 목소리를 내게 되며, 흡기 시 기도 폐색 증상을 나타내면서 흉벽 함몰을 보여 숨쉬기가 매우 힘들어 하게 됩니다.

2. 분류

1) 급성 후두 기관 기관지염(Acute laryngotracheobronchitis)

크룹의 가장 대표적인 형태로 대부분 바이러스에 의해서 발병합니다. 이런 바이러스가 기관과 기관지를 침범할수록 쇳소리 기침과 흡기성  천명(음)이 들리기 시작하며, 이것이 더 심해지면 지속적인 천명(음)이 들리고 흉벽 함몰 등의 기도 폐색 증상이 나타나게 됩니다. 가장 심한 상태에서는 환아가 서 있거나 앉아 있으려고만 하고 안절부절 못하다가 결국 호흡 저하로 사망할 수도 있습니다. 이러한 기침 및 호흡곤란 증상은 밤에 더욱 심해집니다.

크룹은 발열 증상이 심하게 나타나지는 않습니다. 대부분의 경우에는 상부 기도 폐색의 증상이 나타나기 1-3일전부터 콧물, 가벼운 기침, 미열 등이 있게 됩니다. 이후에 특징적인 컹컹거리는/개짖는 소리의(barking) 기침과 함께 쉰 목소리, 흡기 시 천명(음)이 나타나게 됩니다. 이러한 증상은 주로 밤에 심하며, 정도가 약해지다가도 다시 재발하기도 하며 주로 1주 이내에 완전히 나아지게 됩니다. 좀 더 나이가 든 아이의 경우에는 증상이 심하지 않을 수 있습니다.

진찰 상에서는 쉰 목소리와 코를 킁킁거림, 경하게 부은 인두, 약간 증가된 호흡수를 보입니다. 드물게 상부 기도 폐색이 심한 경우에는 빈호흡, 콧구멍을 벌렁거림, 흉부 함몰, 지속적인  천명(음)(stridor)을 보입니다.
크룹은 상부 기도의 병변이므로 검사 상 가스 교환은 정상입니다. 저산소증이나 산소포화도의 감소도 완전히 기도 폐색이 일어난 경우 직전에 나타납니다. 따라서, 환아가 저산소증을 보이거나 청색증을 보이고 창백하고 늘어지기 시작하면 즉각적인 기도에 대한 확보가 필요합니다.

크룹은 임상적 진단으로 X-ray 촬영이 필요하지 않을 수 있습니다. 경부 방사선 촬영 상에는 특징적으로 성문하 부위가 좁아지거나(subglottic narrowing) steeple 싸인을 보이게 됩니다. 그러나 “steeple" 싸인은 없을 수도 있고, 크룹이 아닌 환자에서 보이기도 하며, 이러한 좁아진 정도가 임상적 질환의 심한 정도와 반드시 일치하지 않을 수도 있습니다. 따라서, 방사선 촬영은 비전형적인 증상을 보이는 경우에 필요하며, 후두개염(epiglottitis)과 심한 후두기관기관지염(laryngotracheobronchitis)을 감별하는데 사용될 수 있습니다.

2) 급성 후두개염(Acute epiglottitis)

급성 후두개염이란 후두개에 염증을 보이는 질환으로 크룹에서 가장 중한 질환입니다. 이는 증상이 갑자기 발생하며 급격히 호흡곤란으로 진행되기 때문이며, 치료가 늦어지거나 적절하지 못하면 치명적인 경과를 밟게 됩니다.

급성 후두개염은 주로 2-7세의 소아에서 흔히 발생합니다. 주로 갑자기 고열이 있으면서 목이 아프고, 침을 흘리거나 목소리를 내지 못하면서 천음(stridor)을 동반한 호흡곤란을 보이게 되며 수분 또는 수 시간 내에 심한 호흡곤란을 보이게 됩니다. 나이가 더 많은 연장아의 경우에는 인후통과 음식물을 삼킬 때 아픈 연하 곤란을 보이기도 합니다. 호흡곤란을 처음 증상으로 보이는 경우도 있습니다. 경부는 기도를 확보하기 위해 과신전 시키게 됩니다. 호흡곤란이 심해지면 환아는 삼각대 자세를(tripod position) 보이게 되는데, 등을 곧추세우고 앉아서 앞으로 기대면서 턱을 들고 입을 벌리며 양팔은 감싸안는 자세를 보이게 됩니다. 호흡곤란을 보일 때 기도 삽관 및 인공호흡기 치료를 비롯한 적절한 치료를 해 주면 대부분 2-3일 이내에 호전되지만 때를 놓치면 청색증을 보이면서 사망에까지 이를 수 있습니다. 따라서 그전에 기도 삽관을 시행하여야 합니다. 실제로 인공적으로 기도를 확보한 환아에서는 사망률이 1% 미만이지만 그렇지 못한 경우에는 사망률이 6%에 달할 수 있습니다. 사망을 예상할 수 있는 특징적인 임상증상은 없으며, 기도 삽관은 2-3일 정도 하게 됩니다.

급성 후두개염의 진단을 위해서 후두경 검사를 할 수 있는데(direct or flexible fiberoptic laryngoscope), 이 때 자극으로 호흡곤란이 심해질 수 있으므로 항상 기관 삽관이나 기관 절개의 준비를 갖추고 시행하게 됩니다. 이러한 후두경 검사에서 체리빛 붉은색(cherry-red)을 보이는 부어있는 후두개를 보면 확진이 됩니다. 불안을 가중시킬 수 있는 혈액 검사 및 정맥내 주사, 환아를 눕게 하는 것, 입안을 직접 들여다 보는 것은 기도가 확보되기 전까지는 미루는 것이 좋습니다. 만약 후두개염이 의심되지만 상부 기도 폐색이 분명치 않은 경우에는 경부 방사선 사진을 촬영할 수 있습니다. 경부 방사선 사진 상 엄지손가락 싸인(thumb sign)이 보이면 진단이 가능합니다. 단, 방사선 사진 촬영 시 목을 과신전 시키는 정확한 자세를 취하는 것이 중요합니다.
대부분의 환아에서는 균혈증(bacteremia)이 동반됩니다. 또한 드물게 폐렴, 경부 림프절염, 중이염 등이 함께 생길 수 있습니다. haemophilus influenzae에 의한 감염에서는 뇌수막염이나 관절염 등 중환 질환이 동반될 수 있습니다.

3) 급성 연축 후두염(Acute spasmodic laryngitis)

감염과의 연관성이 확인되지 않은 크룹을 말하며 흔히 알레르기 크룹 또는 연축성 크룹이라고 합니다.
주로 1-3세의 어린 나이에 흔하며, 원인이 확실히 밝혀져 있지는 않습니다. 단, 알레르기, 정신적 요인, 식도 역류 및 밝혀지지 않은 바이러스 감염 등이 원인이 되는 것으로 생각하고 있습니다. 바이러스 항원에 대한 알레르기 반응이라는 가설도 존재합니다.

증상은 전형적인 크룹과 비슷하지만 다음과 같은 부분에서 차이를 보이기도 합니다. 즉, 보통 초저녁에서 한밤중 사이에 증상이 잘 나타나며, 응급 처치가 필요할 정도로 기도가 폐쇄되는 일은 드문 것으로 알려져 있습니다. 따라서, 대개 수 시간 후에는 심한 정도가 덜해지고 기침도 완화되며, 다음 날 낮이 되면 기침만 조금 하는 정도로 호전됩니다. 이런 발작은 2-3일 정도 연속해서 나타날 수 있고, 겨울마다 재발하는 경향을 보이기도 합니다. 대부분에서 열은 동반되지 않으며 후두경을 통해서 보면 창백하고 물기가 많은 부종이 있으면서도 상피세포가 유지되어 있는 것을 확인할 수 있습니다.
크룹은 보통 임상적인 증상을 위주로 하여 진단하게 되므로 다른 질환과 감별하기가 어렵습니다. 따라서, 이들 중에서 후두개염과 세균성 기관염은 급격히 진행하며 빠른 항생제 및 인공호흡기 치료 등을 필요로 할 수도 있으므로 이를 구분해 내는 것이 중요합니다. 반면, 이물질을 흡입하거나 후부 인두 및  인두 주위 농양이 생기는 경우에도 비슷한 증상을 보이게 되며, 후두의 막이나 종양 등의 구조적 이상, 천식의 초기 증상도 비슷한 모습을 보일 수 있으므로 유의하여야 합니다. 디프테리아도 감별하여야 하는데, 초기증상은 몸이 아프면서(malaise) 목이 아프고, 식욕이 저하되며 미열이 있습니다. 2-3일 이내에 전형적인 회백색의 막이 편도와 연구개를 덮게 되는데, 이 막은 잘 떨어지지 않고 출혈을 일으키기도 합니다. 기도폐쇄는 급작스럽게 나타나는 것으로 알려져 있습니다.

1. 세균 기도염(bacterial tracheitis)

세균 기도염은 급성 세균성 상부기도염으로 후두개를 침범하지는 않지만 후두염이나 크룹과 비슷한 임상증상을 보여 치명적인 기도 폐쇄를 일으킬 수 있는 질환입니다. 이 기도염을 일으키는 세균에는 포도상 구균이 가장 흔한 균으로 알려져 있습니다. 대부분의 경우 3세 미만의 어린이에서 생기지만 증상이 심한 경우는 5-7세 사이에 자주 생기는 것으로 알려져 있습니다. 세균 기도염은 바이러스성 질환에 합병되어 나타나기도 하며, 또한 크룹 때 사용하는 에피네프린 호흡기 치료에도 반응이 없습니다. 50-60%에서 기도삽관을 필요로 할 수 있으며 농성 가래를 보입니다. 치료에는 항생제 치료가 기본이며 필요 시 산소 공급 및 기도삽관이나 기관 절개술을 요합니다. 항생제 치료만 적절하면 2-3일 이내에 해열되며, 입원 기간은 평균 12일 정도입니다.

2. 기도 이물

기도에 이물질이 끼게되면 갑작스럽게 호흡기 폐쇄 증상이 나타납니다. 주로 6개월에서 3세 환아에서 나타나며, 갑자기 사래가 들면서 기침을 하고 초기에는 열 등의 감염 증상은 보이지 않습니다.

3. 후인두 또는 편도주위 농양

갑자기 호흡기 폐쇄 증상이 나타나며, 의심되는 경우에는 CT를 찍어봐야 합니다.

4. 혈관부종 (angioedema)

아나필락시스나 알레르기 반응으로 성문하 부위의 혈관부종이 생겨 상부 기도 폐쇄를 나타내기도 합니다. 이 경우 기도 삽관을 필요로 할 수도 있습니다.
크룹의 치료에 있어서 가장 중요한 부분은 기도를 유지하는 것입니다. 따라서 호흡 곤란을 잘 해결하는 것이 최우선입니다. 대부분의 급성 연축성 크룹이나 경한 후두 기관 기관지염이 있는 경우에는 항생제 투여보다는 집에서 가습기로 2-3일 간 차가운 증기를 쐬어 주면서 치료할 수 있습니다. 하지만 쌕쌕거리는 증상(wheezing)과 크룹이 함께 있는 경우에는 차가운 증기를 씌워 주었을 때 기관지경련이 더 심화될 수도 있습니다. 다음과 같은 경우에는 입원하여 병의 진행을 보면서 필요시 기관절개 혹은 기도삽관과 같은 응급 조치를 취해야 하므로 주의해야 합니다.

<입원이 필요한 경우>
후두개염이 있거나 의심 되는 경우
 천음이 진행되고 휴식시에도 심한 천음이 있는 경우
 호흡곤란이 있는 경우
 저산소증이 있는 경우
 불안 및 창백, 의식 약화 등을 보이는 경우
 위독하게 보이면서 고열이 있는 경우

이 경우에는 환아의 호흡 및 맥박 수 등 활력증후를 면밀히 감시하여야 하며 스테로이드를 투여할 수 있습니다. 스테로이드는 염증성 부종을 감소시키며, 섬모 상피 세포의 파괴를 예방하는 효과가 있다는 이론적 근거로 폐쇄정도에 따라 그 양을 다르게 사용합니다. 보통 1-2일 간의 투여로 개짖는 소리나  천명(음) 등은 사라지게 되며, 이후에는 거담제 등을 투여하게 됩니다.

1. 에피네프린 치료

중등도 이상의 심한 크룹에서는 호흡기 치료로 기관 확장을 유도하기 위해서 에피네프린을 사용할 수 있습니다. 에피네프린은 모세혈관전 동맥(precapillary arterioles)을 수축시켜서 간질(interstitial space)로부터 수분의 재흡수를 초래하게 됩니다. 주로 휴식 시에도 심한 천음이 들리거나 기도삽관이 필요한 경우, 호흡곤란이 있고 저산소증이 있는 경우에 투여할 수 있습니다. 이러한 에피네프린의 효과는 2시간 이내이며, 이 치료로 인해 빈맥이 생길 수 있습니다.

2. 경구 스테로이드 투여

스테로이드는 항염증 작용을 통해 후두 점막의 부종을 줄이는 것으로 알려져 있습니다. 경증의 크룹에서는 경구 스테로이드 투여가 효과적이며, 입원 횟수를 줄이거나 입원 기간을 단축시키며, 에피네프린 투여의 필요성도 줄일 수 있습니다. 대부분 경구 덱사메타손(dexamethasone)을 투여하게 되며, dexamethasone 근육주사와 호흡기 치료는 경구 dexamethasone과 같은 효과를 나타냅니다. 부작용으로는 candida albicans에 의한 후두기도염의 발생을 증가시킬 수 있습니다. 단, 수두를 앓고 있거나 결핵에 걸린 경우에는 사용해서는 안됩니다.

3. 항생제 치료는 대부분 고려하지 않습니다.

급성 연축 크룹이나 경한 후두 기관기관지염이 있는 환아는 항생제를 투여할 필요가 없습니다.

4. Heliox(helium-산소 혼합)

당장 기도삽관을 필요로 하는 중증 크룹에 효과적으로 알려져 있으나 아직 우리나라에서 사용되고 있지는 못합니다.

5. 기도 삽관 또는 기관절개술(tracheostomy)

기도 삽관이나 기관 절개가 필요한 경우에 후두개염과 적절한 치료에도 폐쇄로 인한 호흡부전의 징후가 심해지는 후두기관기관지염, 연축 크룹과 후두염 환아의 일부가 해당됩니다.보채는 것이 심해지고 맥박수와 호흡수가 빨라지며 흉벽 함몰이 심하게 되는 호흡곤란을 보이면 기도 삽관을 하여 인공호흡기 치료를 하는 것이 더 유리합니다. 기도삽관은 대부분의 세균 기도염이나 모든 후두개염 환자에서 시행되어야 합니다. 한번 삽관된 기도는 부종이 빠지고 경축(spasm)이 없어질 때까지 유지되어야 하며 보통 수일 이내에 제거될 수 있습니다. 에피네프린과 스테로이드 투여가 기도 발관 시 도움을 줄 수 있습니다.

6. 진정제는 사용하지 않습니다.

아이들이 불안해 하더라도 진정제를 투여하는 것은 아이들의 증상을 보이지 않게 하여 기도 삽관 및 기관절개의 적절한 시기를 놓치게 할 수도 있으므로 투여하지 않습니다.

7. 후두개염이나 세균 기관염이 의심되는 경우에는 적절한 항생제를 투여하여야 합니다.

보통 hemophilus influenzae가 가장 흔한 균으로 알려져 있으므로 이에 맞는 항생제를 투여하게 되며 7-10일간 사용하게 됩니다. 후두개염이 의심되는 경우에는 응급상황으로 기도를 빨리 유지해 주어야 하며, 이후에 혈액 배양, 후두개 표면 배양, 그리고 필요시 뇌척수액 배양 검사를 시행하여야 합니다. 에피네프린이나 스테로이드 투여는 효과적이지 못합니다.

1. 합병증

바이러스성 크룹의 약 15%에서는 합병증이 발생할 수 있습니다. 합병증으로 가장 흔한 것은 중이염 및 세  기관지염, 폐렴 등 다른 호흡기계로 감염이 확산되어 생기는 질환입니다. 또한 면역학적으로 억제되어 있는 경우 세균성  기관염이 함께 발병하기도 합니다. 포도상구균이 원인이 되는 경우에도 독성 쇼크 증후군(toxic shock syndrome)이 생길 수도 있습니다. 후두개염의 경우에는 합병증으로 폐렴, 경부 림프절염, 중이염, 드물게 뇌수막염이나 관절염 등이 올 수 있습니다. 응급한 상황에서  기관 절개를 시행받은 환자에서는 이와 관련하여  종격동(종격) 기종이나 기흉 등이 동반될 수 있습니다.

2. 예후

크룹은 기도 폐쇄의 부위 및 정도, 합병증 등에 따라서 예후에 큰 차이를 보입니다. 후두개염에서는 예후가 나빠서 침범 부위가 국소적임에도 치명적일 수 있습니다. 환자의 상태가 심해지기 전에 진단을 내리고 적절한 치료를 하면 예후를 좋게 할 수 있습니다. 급성 후두 기관지염이나 후두염, 급성 연축 후두염의 경우에는 예후가 좋습니다.
오늘은 이렇게 크룹이란 질병에 대해서 자세히 알아봤습니다.